Linfomas: importância de um diagnóstico precoce

Fique atento aos sinais e sintomas

Comemorado, anualmente, em 15 de setembro, o Dia Mundial de Conscientização sobre Linfomas tem como principal finalidade alertar a população sobre a importância de detectar precocemente os sintomas da doença, facilitando, assim, seu tratamento. Originalmente, a campanha foi concebida pela  Lymphoma Coalition  (Coalização Linfoma) – uma organização internacional que luta pela prevenção e diagnóstico precoce deste tipo de câncer.

O que é linfoma?

Linfoma é o nome dado a um conjunto de tumores malignos originados a partir da proliferação anormal de células do sistema imune, conhecidas como linfócitos B ou linfócitos T, e que acomete tecidos linfoides, principalmente linfonodos. Tradicionalmente estão divididos em linfomas de Hodgkin (LH) (em homenagem a Thomas Hodgkin, patologista inglês, conhecido pelo primeiro relato de um linfoma em 1832) e  linfomas não-Hodgkin (LNH).

Imagem representando órgãos linfoides. Fonte: American Cancer Society

Linfoma é uma doença rara?  

Os LNH correspondem a 4% de todos os tipos de câncer em humanos, e sua a incidência vem aumentando em todo o mundo. Já o LH é um câncer do tecido linfoide que corresponde a 30% de todos os linfomas, sendo, portanto, menos frequente do que os LNH.

Sim, se comparados a tumores de alta incidência em todo o mundo como mama, próstata, pulmão, colorretal.  

Algumas das possíveis causas do aumento da incidência do LNH são: maior número de diagnósticos precoces, aumento da população de imunodeprimidos (secundariamente a transplantes de órgãos e à infecção pelo HIV) e envelhecimento da população (e, consequentemente, do seu sistema imune). A incidência dos LNH é um pouco maior no sexo masculino do que no feminino, sendo a idade mediana para apresentação 50 anos, podendo ocorrer em qualquer faixa etária. Em geral, a incidência em brancos é maior do que em negros ou asiáticos.

A incidência do LH tem-se mantido estável nas últimas décadas e se observa maior número de casos em homens (do que em mulheres) e em brancos (do que em afrodescendentes).  O LH apresenta uma distribuição etária característica, com dois picos de incidência: um grande pico na terceira década de vida e um menor pico após os 50 anos de idade.

Existe uma causa conhecida a ser evitada?

Muito se têm estudado a respeito dos fatores etiológicos e/ou fatores de risco para o desenvolvimento dos LNH. Esses tumores podem resultar de translocações cromossômicas, infecções, fatores ambientais, estados de imunodeficiência e inflamação crônica. Porém, na maioria dos casos, a doença é de causa desconhecida.

Existe maior incidência de LNH em indivíduos que manipulam solventes orgânicos (como derivados de benzeno) como pintores, mecânicos, trabalhadores rurais, trabalhadores da indústria química, trabalhadores da indústria de petróleo, borracha e plásticos ou que se submeteram à quimio e radioterapia no passado. Assim, evitar exposição frequente e sem proteção adequada a fatores ambientais que sabidamente aumentam a incidência de linfomas e outros tipos de câncer hematológicos pode ser uma medida preventiva relevante. Alguns agentes infecciosos desempenham papel importante na patogênese de determinados tipos de LNH, em pacientes predispostos, como o vírus Epstein-Barr (EBV) (responsável pela mononucleose infecciosa, com 90% de prevalência na população adulta), vírus da hepatite C, o vírus HTLV-I, o HIV (estado de imunodeficiência) e o Helicobacter pylori (inflamação crônica no estômago).

A causa do LH é desconhecida e não há fatores de risco bem definidos, embora certos fatores etiológicos sejam observados com frequência:

1. Vírus EBV: possível papel etiológico determinado pela presença de evidências epidemiológicas, sorológicas e moleculares, podendo ser encontrado em até 60% dos casos na população brasileira;

2. Vírus HIV: embora o LH não seja uma doença definidora de Aids, observa-se aumento da sua incidência em pacientes infectados pelo vírus HIV;

3. Predisposição genética: estudos entre gêmeos idênticos sugerem possível etiologia genética, baseada em resposta antigênica anormal a agentes infecciosos e/ou ambientais durante a infância

Quais são os sintomas dos pacientes com linfoma?

Em todos esses casos, o médico deve ser procurado para avaliação clínica e da necessidade de biópsia para diagnóstico do aumento de linfonodos.

As manifestações clínicas do LNH variam de acordo com fatores como a localização do processo tumoral, a taxa de crescimento do tumor e a função do órgão que está sendo comprometido pelo processo maligno. Devemos suspeitar dessa doença quando o paciente apresentar aumento de linfonodos (> 2 cm de diâmetro), com consistência firme, indolor, que não se associa a processo infeccioso e que persiste por mais de 4 semanas. Febre, sudorese noturna e emagrecimento podem estar presentes ao diagnóstico, mas geral são encontrados principalmente em estágios avançados da doença. Envolvimento da medula óssea faz parte dos quadros de doença mais avançada, quando o paciente apresenta anemia e redução do número de leucócitos e plaquetas circulantes (citopenias).

Os linfomas, principalmente os LNH, podem apresentar manifestação em outros órgãos não-linfoides em aproximadamente 25% dos casos, com o comprometimento mais frequente de estômago, pele, cavidade oral, intestino delgado e sistema nervoso central (SNC).

Como é feito o diagnóstico de linfoma?

O diagnóstico dos linfomas se baseia na biópsia do linfonodo ou da massa tumoral extra-linfonodal, devendo o material ser examinado por patologista experiente. Depois, deverá decidir um painel de anticorpos que serão utilizados em diversas reações de imuno-histoquímica para identificar a presença de proteínas na membrana, no citoplasma ou núcleo das células tumorais capazes de definir: o tipo de tumor (linfoma ou carcinoma), o tipo de linfoma (LNH ou LH), a origem celular do LNH (células B ou T), o subtipo de linfoma.

Outras doenças podem simular os achados clínicos de linfomas, como: doenças infecciosas que cursam com aumento de linfonodos de forma localizada ou generalizada (mononucleose infecciosa, citomegalovirose, Aids, toxoplasmose, tuberculose, blastomicose, histoplasmose, faringite bacteriana ou viral); metástase ganglionar de carcinoma de cabeça e pescoço, mama ou pulmão; sarcoidose.

Painel para detecção de antígenos utilizando técnica de imuno-histoquímica em caso suspeito de linfoma difuso de grandes células B, um tipo frequente de LNH. Pathology 2018; 50(1): 74-87.

Como é a resposta ao tratamento?

Como em todas as outras doenças oncológicas, o diagnóstico precoce e a correta identificação do tipo de linfoma são a chave do sucesso do tratamento.

Do ponto de vista clínico, os LNH podem ser divididos em dois grandes grupos: indolentes e agressivos. Linfomas indolentes são doenças de evolução muito lenta, podendo o paciente sobreviver por anos após o diagnóstico e os tratamentos disponíveis atualmente controlam os sintomas. Já os linfomas de comportamento agressivo são fatais em meses ou semanas caso o paciente não receba tratamento imediato, porém têm alto potencial de cura, considerando os tratamentos atualmente disponíveis. Já os LH são curáveis em 90% dos casos, principalmente quando a doença não se encontra em estágio avançado.

Quimioterapia, imunoterapia, radioterapia e transplante de células-tronco hematopoéticas são algumas das modalidades terapêuticas envolvidas no manuseio do paciente com os diferentes tipos de linfomas.

Por Gisele Wally Braga Colleoni

Professora da Disciplina de Hematologia e Hemoterapia do Departamento de Oncologia Clínica e Experimental da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM/Unifesp). Graduada em Medicina, com Residência Médica em Hematologia e Hemoterapia (1991), Mestrado (1993) e Doutorado em Ciências (1995) pela EPM/Unifesp, e pós-doutorado na área de Patologia Molecular no Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (1998-1999) em Nova York, nos Estados Unidos. Mais informações em: http://lattes.cnpq.br/2918635854077904

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