10 de maio é o Dia Mundial de combate ao lúpus

Doença autoimune e crônica, e pode afetar múltiplos órgãos e tecidos

O Dia Internacional de atenção à pessoa com lúpus, ou Dia Mundial do lúpus, é celebrado anualmente em 10 de maio. A data, oficializada em 2004, tem como objetivo conscientizar e orientar a população sobre a doença, ainda sem cura, apesar dos avanços no tratamento.

O que é lúpus?

Pode acometer praticamente todos os órgãos do nosso organismo, contudo, mais frequentemente afeta a pele, articulações, membranas que recobre o coração e pulmão, os rins, células sanguíneas, vasos, sistema nervoso central e periférico.

Protótipo de doença autoimune, o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória sistêmica, crônica, de causa multifatorial que afeta principalmente mulheres jovens, podendo acometer diversos órgãos e sistemas. Basicamente, nesta doença o sistema imunológico que deveria reagir somente contra células anormais e agentes infecciosos, passa a não reconhecer o que é uma célula ou proteína própria do nosso corpo e desencadeia uma resposta inflamatória, que se não controlada, pode levar à lesão do órgão ou células afetadas.  É uma doença crônica, que evolui com fases ativas e inativas, quando a doença está controlada. Acomete 9 a 10 mulheres para um homem, iniciando principalmente entre os 20 a 45 anos de idade. Porém, pode acometer indivíduos de qualquer idade. 

Para o médico francês Pierre Lazenave, que pesquisava a doença em 1851, o formato da mancha lembrava as que existem na face de alguns tipos de lobo. Por ter esse aspecto, chamou a doença de lupus (lobo em latim); por ser vermelha, acrescentou o termo eritematoso; por estar relacionada com inflamações no corpo todo, adicionou a palavra sistêmico. Assim, a doença ficou batizada como Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). Segundo a Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR), os dois tipos principais de lúpus são: o cutâneo, que se manifesta apenas com manchas avermelhadas na pele (principalmente nas áreas expostas à luz solar); e o lúpus sistêmico, que acomete um ou mais órgãos internos. (Fonte: Unimed)

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito pelo conjunto de manifestações clínicas e alterações laboratoriais, pois, infelizmente, não há um exame laboratorial que seja sensível e específico para o LES.  A divulgação e maior conhecimento sobre o LES entre os médicos é muito importante, para que se faça diagnóstico antes de ocorrer lesão irreversível de algum órgão.

Apesar de a doença ter sido batizada pelo aspecto do “focinho de lobo”, a mancha de lúpus também pode ser comparada com o formato de uma borboleta, se estendendo do topo do nariz para as maçãs do rosto. Outros sintomas gerais acompanham as inflamações provocadas pelo lúpus, como cansaço, desânimo, febre, perda de apetite e emagrecimento. Para o diagnóstico, é preciso consultar um médico que avaliará o quadro clínico do paciente com o auxílio de exames de sangue e de urina. (Fonte: Unimed)

Tratamento 

O tratamento do LES deve ser feito de forma criteriosa, avaliando riscos e benefícios para o controle adequado da doença e de possíveis efeitos colaterais.  Pois, o tratamento de doença autoimune pressupõe o uso de medicamentos que diminuam a resposta imunológica, que aumenta o risco de infecções.

Não há um tratamento único para todos os casos. O tratamento deve ser individualizado, analisando as alterações encontradas em cada paciente. Desde que não haja contraindicação, todos os pacientes com LES devem ser tratados com a hidroxicloroquina, considerando que esta medicação tem ação anti-inflamatória a longo prazo e ajuda a modular a resposta imunológica, reduzindo a resposta autoimune. Vários estudos mostraram que o seu uso em dose adequada é segura e auxilia no controle da atividade da doença, na resposta a outros medicamentos e na sobrevida dos pacientes.

Os corticoesteróides são uma classe importante de medicamento que deve ser usada em dose adequada na fase ativa da doença para reduzir rapidamente o processo inflamatório. Entretanto, eles têm muitos efeitos colaterais, principalmente se utilizado por tempo prolongado. Para manter a doença controlada e permitir a redução, e, se possível, a suspensão de corticoesteróides, além da hidroxicloroquina, pode-se associar outros medicamentos com ação anti-inflamatória de longo prazo, como o metotrexato e leflunomida e imunossupressores como a azatioprina, ciclosporina e micofenolato. A escolha do imunossupressor vai depender do acometimento de cada paciente e para comprometimentos mais graves, pode-se utilizar a ciclofosfamida.

Nos últimos anos, um medicamento biológico, o belimumabe foi aprovado para uso no LES, sendo indicado para o controle da doença e redução da dose de corticoesteróides em pacientes que não consigam atingir este objetivo com o uso de imunossupressores.  Embora não tenha a indicação na bula, o rituximabe, outro medicamento biológico, pode ser utilizado em casos graves de LES que não responderem aos imunossupressores e corticoesteróides.  

Lúpus em tempos de pandemia

É muito importante que os pacientes, se possível, façam isolamento em casa até serem protegidos com a vacina. Independente da vacina, deverão fazer uso de máscara, manter distanciamento físico, higienização de mãos e evitar aglomerações.

Na pandemia, houve preocupação quanto à evolução da Covid-19 em pacientes com LES. Como é uma doença rara, não há estudos com grande número de pacientes analisando a evolução da Covid-19, e os poucos estudos mostraram alguns resultados contraditórios.

Apesar de, no início da pandemia, ter havido estudos sugerindo que o uso crônico da hidroxicloroquina protegeria os pacientes contra infecção pelo Sars-CoV-2, estes dados não foram confirmados em estudos posteriores. Docentes da Reumatologia, juntamente com alunos de graduação da Medicina da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (EPM/Unifesp), participaram de estudo nacional, seguindo mais de 5.000 pacientes com doenças reumáticas em uso crônico de hidroxicloroquina e não foi observado efeito protetor nesses pacientes, comparado aos controles.

Em geral, pacientes com LES com a doença controlada e sem uso de corticoesteróides ou de imunossupressores, que tiveram Covid-19, evoluíram de forma semelhante às pessoas de sua idade e com as mesmas comorbidades. Pacientes em uso de corticoesteróides, principalmente em dose alta, ou de imunossupressores como a ciclofosfamida e o rituximabe tiveram maior risco de evoluir com Covid grave. 

Um único estudo realizado nos EUA, com 133 pacientes em uso de diferentes imunossupressores avaliou a eficácia da vacina para Covid-19 em imunossuprimidos. Neste estudo, a resposta à vacina foi reduzida de forma significativa, principalmente nos que usavam corticoesteróides e rituximabe. Assim, pacientes que estão com a doença controlada, devem ter medicação reduzida, se possível, para ter melhor resposta à imunização. 

Brevemente teremos aplicação da vacina contra Sars-CoV-2 para pacientes com comorbidades e o LES está contemplado nessa categoria. De modo geral, recomendamos que os pacientes perguntem a seus médicos as orientações quanto às medicações antes de serem vacinados contra a Covid-19.

Por Emilia Inoue Sato

Professora Titular da Disciplina de Reumatologia da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (EPM/Unifesp). Possui graduação em Medicina (EPM, 1977) e doutorado em Reumatologia (EPM, 1987) e livre docência em Reumatologia (EPM/Unifesp, 1995). Atua na área de Reumatologia, com ênfase em Doenças Reumáticas Autoimunes (lupus eritematoso sistêmico e vasculites sistêmicas), Aterosclerose e Doenças Reumaticas, e, Causas de morte em Doenças Reumaticas. Outras informações, clique aqui. 

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